鉴于近年来HTG-AP发病率逐年升高及其对患者、家庭、社会所造成的近期与远期危害,如何更早地预防和有效阻断HTG-AP及其诊断与治疗已得到重视,但"诱因隐匿、淀粉酶水平升高不明显"等特点导至HTG-AP早期极易被误诊,加之HTG-AP"发病年轻化、合并症多"以及病情进展快、"重症化"倾向、临床治疗缺乏统一标准等,给临床救治工作带来一定困难。因此,为传播HTG-AP的诊治规范和理念并提供临床指导,专家组整理、编写了本共识(国际实践指南注册号:IPGRP-2021CN080)。 1 本共识的制定方法 来自全国的急重症专家选定题目并成立专家组、提出关键问题,采用共识会议法,基于国内外相关HTG-AP临床诊治循证医学证据和急重症医学专家的临床诊治经验、结合我国国情,通过函审、现场讨论会等方式反复讨论、修改,历时1年余,最终定稿。参考文献来自PubMed、Medline、万方数据库、清华同方、维普中文科技期刊数据库等,以高甘油三酯血症、高脂血症、胰腺炎、hypertriglyceridemic、pancreatitis、HTG、AP等为检索词,检索时间截至2021年6月30日。 2 HTG-AP的病因、 发病机制与临床特征? 2.1 病因 2.1.1 原发性脂蛋白代谢异常 包括Ⅰ型、Ⅳ型、Ⅴ型血脂异常在内的原发性脂蛋白代谢异常均可导至HTG-AP,其中以Ⅰ型、Ⅳ型血脂异常所致HTG-AP最常见。 ⑴Ⅰ型血脂异常:Ⅰ型血脂异常是脂蛋白脂肪酶(lipoprteinlipase,LPL)基因缺陷所致常染色体隐性遗传疾病,患者主要表现为血浆乳糜颗粒(chylomicron,CM)增加、TG水平升高而总胆固醇(total cholesterol,TC)水平正常或轻度升高;Ⅰ型血脂异常所致HTG-AP患者临床症状和病情严重程度均轻于Ⅳ型、Ⅴ型血脂异常。 ⑵Ⅳ型血脂异常:Ⅳ型血脂异常是多种易感基因与环境因素相互作用而导至的复杂性遗传疾病,患者血浆中极低密度脂蛋白(very low density lipoprotein,VLDL)水平升高、TG水平明显升高、TC水平正常或偏高;Ⅳ型血脂异常所致HTG-AP多在成年期出现。 ⑶Ⅴ型血脂异常:Ⅴ型血脂异常也属于复杂性遗传疾病,患者血浆中CM和VLDL水平升高、TG水平升高明显、TC水平也可升高;Ⅴ型血脂异常所致HTG-AP一般在成年期出现。 2.1.2 继发性脂蛋白代谢异常 继发性脂蛋白代谢异常见于代谢性疾病及妊娠、酗酒,其中代谢性疾病主要包括糖尿病、药源性脂蛋白代谢紊乱(包括补充雌激素及使用蛋白酶抑制剂、抗反转录病毒药物、丙泊酚、奥氮平、维甲酸、噻嗪类利尿剂和β-受体阻滞剂等)、甲状腺功能减退症等。
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